Menor de 7 años diagnosticada con cáncer de mama en Chile: ¿Qué tan raro es? ¿Por qué puede ocurrir?

Con 5.000 casos y 1.700 muertes al año, el cáncer de mama es la principal causa de muerte relacionada con el cáncer entre las mujeres chilenas, y según cifras de la Organización Mundial de la Salud (OMS), una de cada 12 mujeres tendrá cáncer de mama.

El impacto de la pandemia sobre este tipo de patologías golpeó a Chile debido al aumento en las listas de espera tanto para tratamientos como atenciones de pacientes oncológicos. De hecho, según el último informe del Centro de Políticas Públicas e Innovación en Salud (CIPS), existen 8.141 garantías retrasadas que están vinculadas a la etapa del diagnóstico y 3.794 a la de tratamiento.

Por ello que la Asociación Chilena de Agrupaciones Oncológicas (ACHAGO) junto a un grupo de familiares, el fin de semana hicieron un fuerte llamado a las autoridades de salud a resolver los problemas que afectan a los pacientes que sufren estas enfermedades, a raíz del caso de Maura, una niña de tan solo 7 años quien fue diagnosticada con cáncer de mama triple negativo y que dejó al descubierto las precarias condiciones de atención sin especialistas en la red pública y los temas pendientes en la Ley del Cáncer.

La falta de oncólogos pediátricos en los servicios públicos provocó que una tardía intervención dejara a la menor mutilada y con metástasis en los ganglios de una axila. Este caso ha despertado el interés por ayudarla de la comunidad médica internacional, ya que se trata de un caso único en el mundo.

Según lo reportado en literatura científica, el cáncer de mama en niños representa menos del 1% de todas las neoplasias malignas infantiles y menos del 0,1% de los tumores de mama.

El primer caso reportado correspondió a un carcinoma secretor juvenil en una niña de 12 años en 1917, en 1940 otra en una niña de 10 años; en 1955 el caso único de un niño de 6 años con una metástasis axilar única, y en el 2000 se registró el caso de una niña de 6 años con cáncer de mama secretor.

“Es importante tener presente que de manera general, los cánceres infantiles son diferentes a los que se desarrollan en adultos” explica el Dr. Badir Chahuan, jefe de cirugía oncológica y reconstructiva de mama de Fundacion Arturo Lopez Pérez (FALP). Primero porque no están relacionados a factores de riesgo asociados a estilos de vida ni a factores ambientales, y porque un porcentaje de esos cánceres está asociado a mutaciones genéticas.

Respecto del cáncer de mama en niños, “se trata de una patología extremadamente poco común” por lo que la data científica es insuficiente como para poder establecer factores comunes detonantes, añade el especialista.

“El cáncer de mamas en niños es tremendamente infrecuente”, señala el Dr. Nicolás Droppelmann, jefe del Programa de Cáncer de Mama de Clínica Universidad de los Andes. Generalmente, se dice que esta patología puede ocurrir a partir de los 15 años, y del total de cánceres que se dan en mujeres, solamente el 5% ocurre entre los 15-39 años, “y generalmente mucho más cercano a los 35-39 años”, añade Droppelmann.

En niñas y niños, lo más frecuente es que cuando el cáncer se manifieste, sea al igual que en adultos como una masa, o un tumor palpable detrás de la aureola del pezón. “Es súper importante recalcar, que este tumor en niños es tremendamente infrecuente y lo que más frecuentemente se puede producir es la melarquía que es la aparición de botón mamario como parte del desarrollo puberal de las mujeres, en el cual puede ser asimétrico, puede que un lado se desarrolle primero que el otro”, comenta el especialista.

El tumor más frecuente en niños o mujeres jóvenes, es el fidroadenoma, que es un tumor benigno, no es cáncer, y se puede manifestar como una masa o un tumor palpable en la región mamaria. Sin embargo, “si es que el adulto responsable nota algún nódulo o tumor mamario, en la región de la aureola y el pezón es importante que consulte con su pediatra” reitera el oncólogo de la Clínica U. de los Andes.

“No lo sabemos por los pocos casos” dice el Dr. César Sánchez, oncólogo de UC-Christus. Lo que se ha visto es que, cada vez las personas más jóvenes tienen cáncer de mama, “es más probable que haya un factor hereditario, genético, pero en muchos casos no lo sabemos”, complementa.

En el fondo, cualquier célula del cuerpo puede perder su capacidad de autorregulación, y así como pueden existir cánceres tanto en adultos como en niños, para que se desarrolle un cáncer de mama, es necesario que generalmente existan células de glándulas mamarias, pero que en las niñas están poco desarrolladas, “por eso es que es tremendamente infrecuente este cáncer en este grupo”, añade Droppelmann.

En la literatura científica se plantean como posibles factores de riesgo:

• Haber recibido tratamiento anterior con radioterapia en la mama o el tórax por otro tipo de cáncer, como el linfoma de Hodgkin.
• Tener antecedentes personales de un tipo de cáncer que se puede propagar a la mama, como leucemia, rabdomiosarcoma, sarcoma de tejidos blandos o linfoma.
• Tener antecedentes familiares de cáncer de mama en madre, padre, hermana o hermano y por último.
• Tener mutaciones genéticas en el gen BRCA1 o BRCA2 o en otros genes que aumentan el riesgo de desarrollo de esta enfermedad
• Hormonales: como el hecho de haber tenido una menarquia (primera menstruación) en forma precoz antes de los 9 años; una menopausia tardía después de los 45-50 años; el hecho de no haber tenido hijos o no haber dado lactancia materna; el uso de terapia de reemplazo hormonal, en las mujeres en la menopausia.

Si bien, el cáncer de mama es extremadamente poco frecuente en niños, es importante prestar atención a los siguientes síntomas ante los cuales se debe consultar de manera precoz al pediatra, quien determinará a qué tipo de patología podría estar relacionada, sin que necesariamente sea cáncer de mama.

• Un bulto en las axilas, alrededor de los pezones o en cualquier parte del área de los senos.
• Algún cambio en la forma del área del seno que no está asociado con la pubertad o el aumento de peso.
• Piel de textura desigual (hoyuelos tipo piel de naranja, o arrugada) en el seno o su contorno.
• Piel irritada, escamosa, con picazón o hinchada tanto en el seno como en su contorno.
• Pezón retraído hacia adentro, con secreciones de sangre u otros fluidos.

“El pronóstico es incierto” debido a la escasa evidencia científica disponible. Las estrategias de prevención son poco conocidas y el tratamiento se debe discutir en reuniones multidisciplinarias para definir la mejor opción para el caso en particular, explica el Dr. Chahuan.

“Desafortunadamente, aún no se ha implementado un programa nacional sistemático de detección de cáncer de mamas en Chile, donde la detección se basa aun, principalmente en exámenes oportunistas” comenta Chahuan. Asimismo, el Dr. Droppelman manifiesta que el cáncer de mama “no es fácil de prevenir, porque sus factores de riesgo son principalmente no modificables, como en el cáncer del pulmón que al no tener el hábito del tabaquismo disminuye el riesgo”.

De acuerdo a American Cancer Society (la Sociedad Americana contra el Cáncer, en español) el cáncer de seno triple negativo (TNBC) representa alrededor del 10% al 15% de todos los cánceres de seno. Es el subtipo menos frecuente, pero su recurrencia es precoz, con mayor probabilidad de metástasis y asociado con un mal pronóstico.

Los doctores Francisco Acevedo y César Sánchez, académicos de la Escuela de Medicina UC, publicaron recientemente un estudio realizado en pacientes diagnosticados durante el período 2010-2021, llamado Características clínicas, factores de riesgo y resultados en pacientes chilenas con cáncer de mama triple negativo.

Los principales hallazgos de la investigación arrojan que existe una menor proporción de pacientes con cáncer de mama triple negativo, que la reportada en otros estudios en población latinoamericana. Los pacientes diagnosticados son más jóvenes (promedio 55 años) y muestran una tasa mayor de enfermedad en estado avanzado.

El Dr. de la FALP, explica que el tratamiento para el cáncer de mama en un niño habitualmente “se inicia con cirugía para la extirpación de la mama y los ganglios axilares. Existen algunas terapias dirigidas, radioterapia o quimioterapia que se utilizan para ciertos casos de acuerdo al tipo de tumor, lo que debe discutirse en el comité oncológico multidisciplinario”.

Aunque el tratamiento es el mismo para todas las edades, para una niña la cirugía “sería el más adecuado”. La quimioterapia también que se puede utilizar en niños en caso de metástasis, pero la piedra angular del tratamiento, es la cirugía, explica el jefe del Programa de Cáncer de Mama Clínica U. de los Andes.

Se estima que el 90% de las muertes por cáncer de mama se deben a complicaciones resultantes de la metástasis, un proceso en el que las células cancerosas se desprenden del lugar donde se formaron, viajan a través del sistema circulatorio sanguíneo o linfático y forman nuevos tumores metastásicos en otras partes del cuerpo. Por ahora, los científicos descubrieron un método para frenar la metástasis del cáncer de mama.