Problemas de memoria, alucinaciones y atrofia muscular: una misteriosa nueva enfermedad neurológica desconcierta a los científicos

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Imagen referencial.

La enfermedad, con similitudes con un extraño trastorno cerebral, tiene en alerta a las autoridades en Canadá. Se han notificado 48 casos, de los cuales seis han fallecido. Todos previamente saludables de entre 18 y 85 años, que inexplicablemente pierden peso, sufren de ansiedad atípica, depresión, espasmos musculares, entre otros síntomas.


En un mundo en jaque por más de un año por un virus, queda claro que no se puede minimizar ni dejar de poner atención a una enfermedad de origen desconocido. El informe del 31 de diciembre de 2019 de la Organización Mundial de la Salud que daba a conocer de varios pacientes en China con neumonía de causa desconocida, detectados en la ciudad de Wuhan, provincia de Hubei, confirma que no es algo que se pueda subestimar.

Hoy la preocupación se traslado a Canadá, a la provincia marítima de New Brunswick, un área de 72.908 km2 y con una población de 751.171 habitantes, reconocida por sus bosques y por ser una zona privilegiada para la observación de ballenas.

Pero hoy no son los cetáceos los que asombran a la comunidad, sino el número de personas que experimentan signos y síntomas de un síndrome neurológico de causa desconocida, que ha reunido en la región a expertos de distintas áreas para desentrañar el misterio sobre su origen.

Se trata de una demencia que progresa rápidamente, con espasmos musculares, atrofia y una serie de otras complicaciones. Se han detectado 48 casos, seis de los cuales fallecieron y que comenzaron con síntomas entre los años 2018, 2019 o 2020, solo uno detectado en 2020 experimentó síntomas en 2013. Todos previamente saludables de entre 18 y 85 años.

¿Los síntomas? Problemas de memoria, atrofia cerebral severa, problemas de equilibrio, dificultad para caminar o caídas, visión borrosa o alucinaciones visuales, pérdida de peso significativa e inexplicable, cambios de comportamiento y dolor en las extremidades superiores o inferiores, entre otros. Una amplia gama atípica para la mayoría de las enfermedades cerebrales.

Todo comenzó a principios de 2020, cuando los médicos de New Brunswick identificaron a varias personas con una combinación inusual de síntomas neurológicos. Hasta la fecha y pese a las investigaciones, aún no hay un diagnóstico claro.

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La extraña enfermedad es una demencia que progresa rápidamente, con espasmos musculares, atrofia y una serie de otras complicaciones.

Entre enero de 2019 y julio de 2019 se detectaron tres casos que se asociaron a la llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). Ese trastorno cerebral es degenerativo y provoca demencia y, en última instancia, la muerte. Además, tiene síntomas que pueden ser parecidos a otros trastornos cerebrales como la enfermedad de Alzheimer, pero la CJD avanza mucho más rápido. Es además, muy poco frecuente: afecta a una de cada un millón de personas cada año.

Posteriormente una investigación del Sistema de Vigilancia de Enfermedades de Creutzfeldt-Jakob (CJDSS), observó síntomas comunes en nuevos casos. Sin embargo, esos perfiles de diagnóstico dieron negativo para CJD. Era un grupo diferente al primero y que necesitaban investigar más a fondo ya que los pacientes se deterioraban rápidamente.

Misteriosa enfermedad

“Desde principios de 2020, los médicos de New Brunswick han estado identificando a varias personas con una combinación inusual de síntomas neurológicos”, dice el sitio que el Gobierno de New Brunswick dedicado a informar a sobre la misteriosa enfermedad. “A pesar de una extensa investigación médica, aún no se ha determinado un diagnóstico para estas personas”, añade.

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Hopewell Rocks, en la provincia canadiense de New Brunswick, donde se detectó la misteriosa enfermedad.

El 5 de marzo de 2021 las autoridades sanitarias informaron a los profesionales de la salud que debían identificar y notificar a pacientes que puedan cumplir con la definición de este extraño síndrome neurológico. Ese fue el momento en que se hizo pública la enfermedad.

A la fecha las pruebas realizadas en los pacientes han descartado la enfermedad de CJD y otras enfermedades priónicas, aquellas neurodegenerativas infrecuentes. Los científicos investigan si se trata de una enfermedad completamente nueva, posiblemente causada por una toxina ambiental.

Los especialistas analizan si existen similitudes entre los casos notificados y así identificar las posibles causas de este síndrome, para luego determinar estrategias de prevención. Todas las posibilidades están bajo análisis, desde la exposición a los alimentos, el medioambiente y los animales. Hasta la fecha, todos los resultados de las pruebas han sido negativos para trastornos neurodegenerativos conocidos de humanos.

El 5 de marzo de 2021 las autoridades sanitarias informaron a los profesionales de la salud que debían identificar y notificar a pacientes que puedan cumplir con la definición de este extraño síndrome neurológico. Ese fue el momento en que se hizo pública la enfermedad.

La directora médica de salud de New Brunswick, Jennifer Russell, en entrevistra con el sitio Global News Canadá, señaló que lo que se sabe hasta ahora es que “es muy parecido a lo que escuchamos sobre la enfermedad de las vacas locas”. Añadió que “tienen síntomas neurológicos muy similares”. La enfermedad de CJD, a la cual sus síntomas se parecen, explicó Russell está vinculada a un prión, que es un agente que infecta el cerebro.

Los priones son proteínas mal plegadas en el cerebro. El plegamiento anormal de las proteínas priónicas provoca una reacción en cadena que destruye las neuronas y crea agujeros en el cerebro. Causan patologías transmisibles entre mamíferos, incluida la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como “enfermedad de las vacas locas”) en el ganado y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos.

Sin diagnóstico

Los casos identificados, añadió Russell en la entrevista no corresponden a CJD, pero se comportan de forma similar. “El primer caso se identificó en 2015, luego tuvimos 11 casos en 2019, y luego 24 en 2020. Así que esto es inaudito; son números muy grandes. Es muy preocupante porque es una enfermedad que se deteriora con bastante rapidez y afecta a las personas más jóvenes. Creo que la edad media ronda los 58 años”, sostuvo.

Al ser consultada la autoridad sanitaria si el trastorno tiene tratamiento, señala que no: “Lamentablemente no. Esa es la otra parte de tratar de reconstruir todo esto: si podemos encontrar la etiología, si podemos encontrar la causa, entonces, con suerte, podemos prevenirla. Así que tenemos mucho trabajo por delante para juntar todo esto y descubrir cuáles son las fuentes y las causas”.

Alier Marrero, neurólogo que dirige la investigación, en entrevistas ha señalado que cree hay tres fuentes diferentes de origen: podría provenir de una fuente de alimento, de una fuente de agua o de una fuente ambiental.

Pruebas como imágenes cerebrales, exámenes metabólicos y toxicológicas y punciones lumbares, son las que Marrero ha realizado a los pacientes para descartar otras enfermedades como demencia, trastornos neurodegenerativos, trastornos autoinmunes y posibles infecciones.

Sin un diagnóstico, ni causas claras las preguntas abundan: “¿Será la carne de alce?”. “¿Puede ser la carne de ciervo?”. “¿Es contagiosa?”.

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Algunos sospechan que la enfermedad podría deberse al consumo de carne de alce.

Ante la falta de respuestas claras, familiares de los pacientes afectados han hecho sentir su malestar en la prensa local. “Puedo apreciar que tal vez el gobierno tenga miedo de dar demasiada información y asustar a la gente, pero al mismo tiempo, no dar información también asusta a la gente”, señaló Steve Ellis, cuyo padre tiene los síntomas de la misteriosa enfermedad.

El padre de Steve, Roger Ellis, no tenía problemas neurológicos antes de iniciar los síntomas hace dos años. “Fue en junio de 2019 cuando colapsó en su casa con una convulsión. Fue al hospital y en pocas semanas tuvo una importante espiral descendente en la que tenía alucinaciones, delirios, comportamiento agresivo, pérdida de peso y comportamientos casi infantiles”, señaló su hijo.

“Mi papá ha estado enfermo por casi dos años. Le hacen una resonancia magnética cada seis meses y muestra que la atrofia en su cerebro continúa. Me da esperanza en el sentido de que si pueden averiguar qué lo causó, podrían descubrir cómo tratarlo “, ha indicado. Su padre ahora vive en un hogar de cuidados especiales.

Ellis creó una página privada de Facebook, Mystery Neurological Disease NB Support Group, para apoyar y orientar a quienes sospechan que ellos o algún familiar tiene la enfermedad. “Nuestra misión al compartir nuestra historia es hacer que esto continúe y, con suerte, esto traerá respuestas a la gente”, admitió.

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