¿Qué es la demencia frontotemporal que afecta a Bruce Willis?

El actor Bruce Willis fue diagnosticado con demencia frontotemporal, dijo su familia el jueves, casi un año después de que la estrella de la franquicia “Duro de Matar” se retirara de la actuación debido a una afasia que obstaculizaba sus habilidades cognitivas.

“Desde que anunciamos el diagnóstico de afasia en la primavera de 2022, la condición de Bruce ha progresado y ahora tenemos un diagnóstico más específico: demencia frontotemporal (conocida como FTD)”, dijo su familia en un comunicado publicado en el sitio web de la Asociación para la Degeneración Frontotemporal.

“Desafortunadamente, los desafíos con la comunicación son solo un síntoma de la enfermedad que enfrenta Bruce. Si bien esto es doloroso, es un alivio tener finalmente un diagnóstico claro”.

Willis saltó a la fama en la serie de televisión “Moonlighting” de la década de 1980, y ha aparecido en unas 100 películas a lo largo de su carrera de cuatro décadas, obteniendo elogios por sus papeles en “Pulp Fiction” y “Sexto Sentido”, y ganando un Globo de Oro y dos premios Emmy.

Pero Willis es más conocido por interpretar al duro policía de Nueva York que perseguía a los malos en las cinco películas de “Duro de Matar”, estrenadas entre 1988 y 2013.

La demencia frontotemporal (DFT) es una forma poco común de demencia similar al mal de Alzheimer, excepto que tiende a afectar únicamente ciertas áreas del cerebro. A la demencia también se le puede llamar trastorno neurocognitivo mayor.

Como detalla Claudia Carvallo, investigadora del Centro de Investigación e Innovación en Gerontología Aplicada (CIGAP) de la Universidad Santo Tomás, la demencia frontotemporal es la consecuencia del daño y perdida de neuronas en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. “El 60% de las personas que la padecen tienen entre 45 y 65 años. Existen 3 tipos de trastornos frontotemporales: la variante conductual, afasia progresiva primaria y trastornos del movimiento”, explica.

En etapas más tempranas puede ser difícil identificar el tipo de trastorno frontotemporal, ya que puede variar de una persona a otra. Sin embargo, la variante más común es la conductual que se refleja en problemas de planificación, la repetición de actividades y palabras, así como la toma de decisiones y la falta de interés por la familia o actividades.

“Otro tipo es la demencia frontotemporal con parkinsonismo que puede ser hereditaria y que termina destruyendo las células cerebrales. Los síntomas incluyen problemas de movimiento similares al Parkinson, cambios conductuales y en el lenguaje”, añade Carvallo.

Según describen especialistas de Mayo Clinic, la demencia frontotemporal es un término general para un grupo de trastornos cerebrales que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas del cerebro se asocian generalmente con la personalidad, la conducta y el lenguaje.

En la demencia frontotemporal, partes de estos lóbulos se encogen. Los signos y síntomas varían, según qué parte del cerebro esté afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal tienen cambios dramáticos en su personalidad y se vuelven socialmente inapropiadas, impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de usar el lenguaje adecuadamente.

La demencia frontotemporal puede diagnosticarse erróneamente como un problema psiquiátrico o como la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la demencia frontotemporal tiende a darse a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal suele comenzar entre los 40 y 65 años, pero también ocurre más adelante. Esta afección es la causa de aproximadamente un 10 % a 20 % de los casos de demencia.

Los signos y síntomas de la demencia frontotemporal pueden ser diferentes en cada persona. Los signos y síntomas empeoran de manera progresiva con el tiempo, generalmente con el paso de los años. Los grupos de tipos de síntomas tienden a ocurrir juntos y es posible tener más de un grupo de tipos de síntomas.

Cambios en la conducta

Los signos más comunes de demencia frontotemporal implican cambios extremos en la conducta y la personalidad. Estos incluyen:

• Conducta social cada vez más inapropiada
• Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales, como tener sensibilidad a los sentimientos de los demás
• Falta de juicio
• Pérdida de la inhibición
• Falta de interés (apatía), que puede confundirse con depresión
• Conducta compulsiva repetitiva, como golpear, aplaudir o golpear los labios
• Una disminución en la higiene personal
• Cambios en los hábitos alimenticios, generalmente comiendo en exceso o teniendo una preferencia por los dulces y los carbohidratos
• Comer objetos no comestibles
• Deseos compulsivos de llevarse cosas a la boca

Problemas del habla y del lenguaje

Algunos subtipos de demencia frontotemporal generan problemas de lenguaje, o deterioro o pérdida del habla. La afasia progresiva primaria, la demencia semántica y la afasia agramática progresiva (no fluida) se consideran demencia frontotemporal.

Los problemas causados por estas afecciones incluyen:

• Dificultad creciente para usar y entender el lenguaje escrito y hablado, como tener problemas para encontrar la palabra correcta para usar en el habla o para nombrar objetos
• Dificultad para nombrar cosas, posiblemente reemplazando una palabra específica con una palabra más general, como “eso” en lugar de “pluma”
• No saber más el significado de las palabras
• Tener un habla vacilante que puede sonar telegráfica
• Cometer errores en la construcción de frases

Trastornos del movimiento

Los subtipos más raros de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas con el movimiento, similares a los asociados con la enfermedad de Parkinson o con la esclerosis lateral amiotrófica.

Los problemas relacionados con el movimiento pueden incluir los siguientes:

• Temblores
• Rigidez
• Espasmos o contracciones musculares
• Mala coordinación
• Dificultad para tragar
• Debilidad muscular
• Risas o llantos inadecuados
• Caídas o problemas para caminar

En los casos de demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen. Además, ciertas sustancias se acumulan en el cerebro. Generalmente se desconoce la causa de estos cambios.

Hay mutaciones genéticas que se han vinculado con la demencia frontotemporal. Pero más de la mitad de las personas que tienen demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares de demencia.

Recientemente, los investigadores han confirmado que la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) comparten características genéticas y vías moleculares. Sin embargo, se necesita más investigación para entender la conexión entre estas afecciones.

Si tienes antecedentes familiares de demencia, puedes presentar un mayor riesgo de padecer demencia frontotemporal. No se conocen otros factores de riesgo.