Shepard llevaba una batalla contra contra la esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad que progresivamente deja sin funciones motoras a quien la padece. La noche de este domingo, Sam Shepard finalmente dejó de vivir mientras descansaba en su casa en Kentucky.
El dramaturgo fue reconocido con un premio Pulitzer en 1979 por la obra Buried Child, una de las más de 40 obras teatrales que escribió. Además, fue nominado a un premio Oscar en 1983 como mejor actor de reparto, por su rol en The right stuff.
A los 73 años de edad, Shepard era conocido como el mejor dramaturgo de su generación, según New York Magazine y en su filmografía tiene más de 46 producciones entre sus roles como actor, guionista y director, entre las que destacan: La caída del halcón negro, El informe pelícano y Bloodline.