Una promesa sin remedio

Paula 1188. Sábado 5 de diciembre de 2015.

La tos, como un zumbido, suena a una pitada aguda, ahogada, reprimida. Se le aparece, ineludible, cuando está despierto, cuando está dormido, cuando habla, cuando calla. Diez veces en una hora si está sentado, pero pueden ser veinte si se agita, o imposibles de enumerar cuando lo poco que queda de sus pulmones hace crisis. Por su tos, sus amigos saben que él ha llegado a la misa los domingos. Por su tos, su mujer sabe en qué pasillo del supermercado se encuentra buscando algún ingrediente. Es una tos contenida para evitar que le raspe la garganta y para disminuir el cansancio de tanto espasmo, pero con la técnica precisa para mover las secreciones y darse un respiro. Es la tos de un experto, del que lleva 39 años padeciéndola, desde el día que nació con fibrosis quística, esa enfermedad genética, degenerativa e incurable, y con esa mutación identificada con letras y números –G551D– que lo tiene condenado a la carraspera, a las flemas con borbotones de sangre fresca, a las camas de los hospitales y a la muerte precoz.

Ignacio Arrau está sentado en el sofá del living de su departamento de jeans y polera roja. Tiene el ceño del que está afligido. Su cuerpo se ha encogido, la fibrosis le ha robado catorce kilos en el último año. Y a Constanza Guerrero, su mujer, otros doce, pero por otras razones. "A pura neura", dice ella de piernas cruzadas, sentada en el suelo, mirándolo.

¿Te sientes mal?

Sí. Hoy me siento mal, no pésimo, pero mal. Me duele la cabeza. Estoy empezando a fregar. Lo más probable es que tenga que ir a hospitalizarme para hacerme un tratamiento intravenoso de catorce días.

Sería la séptima hospitalización en lo que va del año. De medio mes cada una. Por lo mismo, hace dos años que este ingeniero comercial dejó de trabajar. "No he buscado trabajo porque en el último no me dio, no más". Tampoco puede hacerse cargo de la casa, de su hija Teresa de 5 años y de sus mellizos, Agustín e Ignacio de 2 años, mientras Constanza trabaja como diseñadora gráfica. "No puedes tener roles tan definidos porque sabes que vas a desaparecer por un tiempo. Para el cumpleaños de la Teresita, que fue el sábado, alcancé a estar hasta la mitad. Me tuve que ir. Me canso muy rápido. Me falta el aire", dice.

¿De qué viven?

La Con es millonaria. No, es broma. Ella trabaja y mi familia me ayuda.

Ignacio Arrau se enteró de su enfermedad a los 18 años, cuando egresaba del Colegio San Ignacio. Hasta entonces había sido el niño del eterno resfrío, el que pasó su cumpleaños número uno hospitalizado con neumonía, el que tosía en clases, al que vacunaban contra todo, al que sus amigos le decían "abrígate" en los asados y al que le escribieron en la frase típica de su anuario: "cof, cof". Pero el que se sacaba nota siete en deportes, era buen alumno y scout. "Nunca fue una limitante, pero sí era raro", dice. Supo que la rareza se llamaba fibrosis quística cuando, por las constantes infecciones, se tuvo que operar de sinusitis y al otorrino no le gustó cómo evolucionó. "Se quedó cachudo y me hizo hacer un examen de sudor. Como nosotros no absorbemos bien la sal, nuestro sudor es mucho más salado. Le dicen la enfermedad del beso salado", cuenta. "Me salió positivo, lo repetimos y OK, tengo fibrosis quística. En ese momento fue agradable saber lo que tenía porque podía recibir un tratamiento adecuado. Fue agradable porque era mejor saber. Es algo bastante racional. Si no hubiera sabido hubiera durado menos. Pero claro, en esa época uno iba a la enciclopedia y no era muy auspiciosa la descripción de la enfermedad, era bastante macabra", dice.

"Yo le dije entonces: 'en esta ley, que es de financiamiento de enfermedades de alto costo, mi remedio va a quedar fuera porque es de alto costo. ¿Eso es lo que me estás diciendo?'. Me dijo: 'estoy en una reunión, tengo que cortar".

¿Cómo eras a los 18 años?

Muy maduro. Siempre he sido ordenado, responsable.

¿No te rebelaste?

No. Pero me empezó a ir mal. Pasé de ser un buen alumno en el colegio a un pésimo alumno en la universidad. No sé si echarle la culpa a la enfermedad pero me costó mucho adecuarme, quizás era muy difícil la carrera.

La fibrosis quística afecta los canales de cloro de los pulmones. "En el epitelio del pulmón hay una 'puerta' que se llama canal de cloro que es como el filtro de una piscina. Al no funcionar el filtro se va ensuciando el agua de la piscina, o sea, se va acumulando un moco espeso que se infecta y facilita el daño progresivo", dice el médico broncopulmonar, Joel Melo, quien atiende a Ignacio en la Clínica las Condes. Y el daño irreversible tiene la forma de unos agujeros que aparecen y se expanden por el pulmón.

Actualmente hay en Chile unos 400 pacientes con fibrosis quística y el promedio de vida en el país son 22.5 años. Que Ignacio esté vivo a los 39 solo se explica por su mutación genética G551D. Mutación que recién supo que tenía a principios de este año cuando se hizo el test. Y se lo hizo recién ahora por una razón de peso: para esa mutación –que solo tiene el 4% de los enfermos– hay un eficaz medicamento, Kalydeco, aprobado por la FDA en 2012 que, según los estudios científicos, estanca la enfermedad y mejora la calidad de vida. "El paciente sube de peso, bajan en un 50% las exacerbaciones, como llamamos a las descompensaciones. Y eso es importante, porque cada una de ellas puede bajar la función pulmonar y eso puede ser irreversible", dice el doctor Melo.

Ignacio no se había hecho el test genético antes por otra razón poderosa: el Kalydeco cuesta 180 millones de pesos anuales. "Para qué saber, si no tenía la plata", dice. Pero las circunstancias habían cambiado: se estaba discutiendo en el parlamento la ley Ricarte Soto, creada precisamente para financiar enfermedades raras de alto costo.

Era su única salida.

A partir de 2014 la salud de Ignacio se fue en picada. Hoy, la fibrosis lo consume. Sus pulmones funcionan apenas en un 45% irremontable, están colonizados con bacterias resistentes a los antibióticos y en el invierno se contagió con influenza y virus sincicial. Han sido demasiadas las hospitalizaciones y han aumentado también las hemoptisis: puede estar dormido, pero despierta cuando siente el "llenado", ese sabor metálico en la boca y corre al baño. "Es como abrir la llave de sangre, de sangre fresca. Es bien macabro pero para mí es normal. Esto dura 10 a 15 minutos, y empieza a bajar, me tomo un coagulante, un antiinflamatorio, un corticoide y ando tranquilo". Pero la penúltima vez le pidió a Constanza que lo llevara a la clínica. "Quizás andaba más aprensivo", dice él. "Es que no paraba", dice ella. "Yo que tuve que limpiar el baño después, no fue un sangrado normal. Parecía película de terror. Imagínatelo: échate agua a la boca y tose con el agua dentro. Después de un rato empieza a botar coágulos de sangre más gelatinosa. Esa vez se tapó el lavamanos", cuenta Constanza.

El último episodio de hemoptisis fue en abril de este año y lo pilló hospitalizado. Esa vez los doctores pudieron medir cuánta sangre perdía: entre medio litro y 700 cc. Aprovecharon de cauterizarlo por dentro. El doctor Melo, que lo ha acompañado en cada una de estas crisis, dice: "Lo que más me llama la atención de Ignacio es que tiene una familia bien unida, tres hijos hermosos y obviamente está haciendo todo para estar más tiempo con ellos, pero no sabemos cuánto tiempo más va a estar". Su incapacidad pulmonar ya se acerca al nivel que lo pone en lista para un trasplante, pero un reflujo, por ahora, le impide esa opción que, en todo caso, le brindaría en promedio, 8,7 años más de vida, si es que no muere en el quirófano (20% de los casos) o durante el primer año (20% de los casos).

Ignacio tomó las riendas de su situación y junto con la Alianza de Pacientes que agrupa a otros enfermos de todo tipo, comenzó a presionar para que el Kalydeco entrara en la ley. "Salí a pelearla para poder prolongar el tema", dice. "Este remedio hizo mucho sentido en la Comisión de Salud. Estaba aprobado en Estados Unidos y la Unión Europea, se usa en el sistema de salud inglés, tiene efectos secundarios nulos, estanca la enfermedad, la revista Time lo tildó de prometedor. Es un remedio que te cambia la vida", agrega. En este caso solo cambiaría la vida de él, ya que es la única persona en Chile que tiene esa mutación identificada. Hay otros dos niños chilenos que la tienen pero sus padres se los llevaron a Estados Unidos, donde el remedio es un derecho.

Aunque Ignacio supo de su enfermedad a los 18 años, siempre fue el niño del eterno resfrío, el que pasó su cumpleaños número uno hospitalizado con neumonía, el que tosía en clases y al que vacunaban contra todo. Hoy, Ignacio tiene tres hijos: Teresita, de 4 años, y los mellizos (con él en la foto) de 2.

Ignacio fue al Congreso, se reunió con los miembros de la Comisión de Salud de ambas cámaras. Ahí conoció a la ministra de Salud, Carmen Castillo, se le acercó, le contó su caso. "Pero ella me dijo que yo era de Isapre y que no podía hacer nada". Sin embargo, la ley Ricarte Soto incluye a usuarios de Fonasa e Isapre, así que insistió. El 29 de mayo les envió a ella y a sus asesores un correo donde explicaba su caso, con el asunto: "Solicitud a Ministra Carmen Castillo de medicamento Kalydeco para Ignacio Arrau", al que ella respondió personalmente: "Lo tenemos presente y le he pedido a Sr. Claudio Castillo, mi jefe de Gabinete, que efectúe gestiones para apoyar su petición. Estaré atenta". Luego habló con Enrique Accorsi, asesor de la ministra. "Y él me dice, 'dalo por hecho, tú entras en el primer decreto'. Para eso faltaban tres meses. A los diez minutos me llama el jefe de gabinete y me dice que van a tratar de conseguirse una donación del laboratorio para esos noventa días. Me pasa a la ministra al teléfono. Me dice que está muy preocupada por mi tema y que le va a encargar a su jefa de relaciones internacionales que gestione la donación", dice Ignacio. Así es como la doctora Matilde Maddaleno envía un correo al laboratorio Vertex, donde pide la donación y explica que en tres meses el Estado va poder comprarlo a través de la ley. El laboratorio acepta, alista el envío desde Inglaterra y Maddaleno le escribe un correo a la ministra con al asunto: APROBADO y donde le dice "Misión cumplida". Y ella le responde: "Gracias Mati. Cuéntame después cómo avanza y si necesitas algún trámite desde este nivel. Un abrazo".

¿Hicieron una fiesta?

La fiesta la hice antes cuando me dijeron que iba en el primer decreto, la donación fue la guinda de la torta.

Ignacio redactó un correo de agradecimiento a la ministra y sus colaboradores: "Con mi señora estamos demasiado emocionados y felices, ayer le conté a toda mi familia y no se imaginan su alegría. Decidí escribir este email improvisado porque no me aguantaba las ganas de compartir la emoción, nervio y alegría que esta noticia me da. Es increíble que ustedes, personas que no me conocen y que tienen trabajo infinito, se preocuparan de este tema como lo hicieron, sin duda es reflejo de vocación y profesionalismo que me deja una gran, gran enseñanza. Las palabras siempre quedarán cortas para agradecerles ya que esta no es una alegría de un solo día o de una sola persona, esto es felicidad que viviré cada día que esté con mis hijos y con todos los que me quieren".

Pero el paquete con los remedios nunca llegó.

La señal de alerta la dieron las insólitas trabas burocráticas, como que el Estado no podía pagar el IVA de la importación y otras excusas que terminaron por desenmascarar la realidad: el ministerio rechazó la donación y no incluyó el kalydeco en la ley Ricarte Soto. "Me volví loco: le mandé un mail a la ministra y me conseguí el teléfono del jefe de gabinete y lo llamé. Me dijo: 'Es que tienes que entender que son hartas enfermedades y es poca plata'. Yo le respondí: 'en esta ley, que es de financiamiento de enfermedades de alto costo, mi remedio va a quedar fuera porque es de alto costo. ¿Eso es lo que me estás diciendo?'. Me dijo de vuelta: 'estoy en una reunión, tengo que cortar'".

Nunca le han dado una razón oficial. La misma que sigue esperando la Comisión de Salud del Senado, que apenas supo de la exclusión del Kalydeco envió un oficio al Minsal pidiendo explicaciones. "Nosotros hace mucho tiempo entendimos que hay un compromiso con Ignacio", dice el senador Guido Girardi. "Le pedimos al Ministerio que propusiera explícitamente cómo se va a cumplir el compromiso, y estamos en compás de espera", agrega. Cuando la periodista Cecilia Rovaretti, viuda de Ricarte Soto, quien inspiró la ley, le preguntó al aire en su programa de radio Cooperativa por qué quedaba excluido, la ministra se excusó de responder.

Paula pidió una entrevista con la ministra, que después de varias insistencias solo aceptó responder por escrito:

¿Por qué no se incluyó el Kalydeco?

"No fue incluido en el primer decreto de la ley Ricarte Soto debido a que su eficacia está en estudio y la información actual señala que es una promesa de la medicina personalizada. La EMA (Europea Medicines Agency) ha autorizado su uso basado en estudios que demuestran un incremento en la capacidad ventilatoria de los pacientes afectados de entre un 10 y un 12%. Además, este medicamento no tiene registro sanitario en el país".

"Es fuerte tomar la decisión de no tener hijos porque pueden salir con fibrosis. Si alguien hubiera tomado esa decisión hace 39 años yo no estaría y si bien no he sido un aporte al universo, creo que igual me ha gustado estar acá".

¿Lo van a incluir en el segundo decreto?

"Dependerá de la información científica disponible y se evaluará en su mérito en el momento de formular dicho Decreto en junio de 2016".

¿Entonces, por qué le piden una donación al laboratorio si no lo van a incluir? No se entiende.

"Considerando que legalmente el Minsal no puede financiar tratamientos con fondos del Estado a personas con Isapre, se gestionó una donación del medicamento al laboratorio fabricante. Se estimó con la información disponible que una terapia de corto tiempo podía ser de utilidad".

Sin embargo, Megan Goulart, del laboratorio Vertex dijo a Paula que solo accedieron a la donación en el entendido de que el tratamiento luego sería cubierto por el Estado de Chile a través de la ley Ricarte Soto. "Tenemos fe en que el gobierno va a incluir este importante remedio en la ley Ricarte Soto lo antes posible", dice.

Ignacio, tiene su propia teoría: "Es harta plata y eventualmente pueden aparecer más personas. Si se empiezan a hacer el examen genético, por estadística, debieran aparecer otras seis".

Suena el timbre. Es su hija Teresa que acaba de llegar del colegio con una varita mágica hecha por ella. Lo primero que hace es mostrársela a Ignacio. Ella, al igual que sus hermanos, son portadores del gen de la fibrosis quística. Si Constanza también lo hubiera tenido, podrían haber nacido enfermos.

¿Te cuestionaste que podrías transmitírselos a tus hijos?

Sí.

¿Cómo tomaron la decisión de tener hijos?

Contesta Constanza: "Una vez le pregunté, ¿te arrepientes de haber vivido todo lo que has vivido? Y me dijo que no. Entonces, las penas, las alegrías, los dolores han valido la pena". Ignacio, agrega: "Es fuerte tomar la decisión de no tener hijos porque pueden salir con fibrosis. Si alguien hubiera tomado esa decisión hace 39 años yo no estaría y creo que igual me ha gustado estar acá".

Una tos como un zumbido, que suena a una pitada aguda, ahogada, reprimida, ahoga sus palabras.

¿Cómo lo haces para mantenerte emocionalmente estable?

¿Quién te dijo que me mantenía estable?